درباره نویسنده
مقادیر طبیعی هموگلوبین های مختلف بر اساس سن بیمار چقدر است ؟
انجام الکتروفورز هموگلوبین برای مشخص کردن درصد هر کدام از انواع آن و تشخیص بیماری های ژنتیکی مسبب کم خونی به کار میرود .
محدوده مرجع (Reference Interval) :
در بزرگسالان و کودکان بالای یکسال HbFکمتر از 1 درصد است. اما در یک درصد افراد نرمال هموگلوبین F بدلایل نامعلوم بیشتر از2درصد می باشد که احتمالا منشا ژنتیکی دارد.
11- محدوده قابل اندازه گیری Reportable Range :
بیشترین حساسیت این روش در مواردیست که HbF کمتر از 10 درصد هموگلوبین کل است.
مقادیر بالاتر از 50% باید نمونه همولیزیت با متد Jonix and Visser تست شوند.
HEMOGLOBIN F Normal Ranges
| 22.8 – 92.0 % | 0- 30 روز |
| 7.6 – 89.8 % | 1-2 ماهه |
| 1.6 – 42.2 % | 3-5 ماهه |
| 0.0 – 16.7 % | 6 تا 8 ماهه |
| 0.0 – 10.5 % | 9-12 ماهه |
| 0.0 – 7.9 % | 13-17 ماهه |
| 0.0 – 6.3 % | 18-23 |
| 0.0 – 0.9 % | >= 24 ماهه |
چگونگی تفسیر نتایج :
منحنی تجزیه اکسیژن HbF در مقایسه با HbA به سمت چپ شیفت می کند که سبب تسهیل انتقال اکسیژن جفتی می شود اختلالات ارثی متعددی از ساختمان زنجیره گاما شرح داده شده ولی اکثرا بدون اهمیت بالینی هستند بجز HbF Poole که سبب بیماری همولیتیک نوزادان می شود.
• موارد افزایش:
1- تقریبا در نیمی از بیماران مبتلا به تالاسمی هتروزیگوت (ماینور بتا تالاسمی یا B-thalassemia trait) مقدار HbF، 2 الی 5 درصد است اما در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی هموزیگوت میزان آن تقریبا همیشه افزایش قابل ملاحظه ای دارد و معمولا به 65 الی 100 درصد می رسد.
2- در بیمارانی که از نظر ژن HbS هموزیگوت هستند، HbF ممکن است طبیعی و یا تا 20 درصد باشد اما در افرادی که از نظر ژن HbS هتروزیگوت می باشند میزان HbF معمولا طبیعی است.
3- چنانچه مقدار HbF، 5 الی 20 درصد باشد ممکن است بیمار مبتلا به δβ-thalassemia و یا پایداری ارثی هموگلوبین جنینی باشد. وجود میکروسیتوز واضح به نفع مورد اول است. در مورد دوم تست سیتوشیمیایی Kleihauer یک توزیع پان سلولار را نشان خواهد دادو البته در بیمارانی که مبتلا به هیچیک از اختلالات هماتولوژیک آشکار نیستند ولی HbF آنها 10 الی 15 درصد است باید بوجود ژن پایداری ارثی هموگلوبین جنین مشکوک شد.
4- افزایش متوسط مقدار HbS (در حدود 2 الی 5 درصد) در برخی موارد اسفروسیتوز ارثی، آنمی های هایپوپلاستیک، لوسمی های حاد و مزمن، آنمی میلوفتیزیک، آنمی پرنی شیوز درمان نشده، اریترولوکمیا، آنمی های مقاوم به درمان، PNH و کارسینوم دارای متاستاز به مغز استخوان گزارش شده است.
5- مقدار HbF در کودکان مبتلا به آنمی آپلاستیک ارثی یا اکتسابی ممکن است بیشتر از 10 درصد و در کودکان مبتلا به شکل Juvenile لوسمی میلوژنوس مزمن بیشتر از 30 درصد باشد. میزان HbF طی بارداری معمولا افزایش می یابد و ممکن است تا 15 درصد نیز برسد.
6- در بارداری نرمال: ممکن است HbF تا غلظت 10 -5 % افزایش یابد (سه ماهه دوم)
Tietz Text Book Of Clinical Biochemistry 42 (2009) 1797 – 1800
